Troubles du métabolisme des glucides du fer, des pigment biliaires

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I- TROUBLES DU METABOLISME DES GLUCIDES :

→ INTRODUCTION : Les glucides sont présents dans tous les tissus sous forme de glycogène. Ultérieurement le glycogène est reconverti en glucose qui assure la régulation glycémique, le stockage dans le foie et la combustion dans les muscles. Les glucides sont également présents sous la forme de mucopolysaccharides acides et neutres dans la substance fondamentale et dans certains produits de secretion sous forme de mucosubstances.

→ LE DIABÈTE : Morphologiquement on observe une hyalinisation des parois vasculaires et une sclérose associées à une dé granulation des cellules Bêta insulino-secretantes des îlots de Langherans. Les lésions vasculaires peuvent atteindre tous les territoires :

  • Au niveau de la rétine : la rétinopathie diabétique.
  • Au niveau des membres inférieurs : la sclérose pariétale des artères entraîne une réduction du débit. Claudication intermittente (à l’effort).
  • Au niveau de l’encéphale les lésions de sclérohyalinose vasculaire sont la cause d’accidents vasculaires ischémiques (hémiplégie).

→ LES GLYCOGENOSES : Affections génétiquement déterminées caractérisées par une surcharge en glycogène. Elles sont secondaires à un déficit enzymatique.

  • La forme hépato-rénale ou maladie de VON GIERKE G6 Phase.
  • La forme généralisée ou maladie de POMPE avec atteinte cardiaque prédominante.

→ LES MUCOPOLYSACCHARIDOSES : La mucoviscidose est l’exemple type. Elle est liée à un trouble métabolique de la sécrétion du mucus. Elle se caractérise par une atteinte pancréatique, broncho-pulmonaire, intestinale et hépatique.

II – TROUBLES DU MÉTABOLISME DES PIGMENTS :

→ Définition : On appelle pigments, des substances qui ont une coloration propre et qui se présentent sous forme de granulations dans les tissus. Il existe 2 variétés :

  • Les pigments exogènes, introduits dans l’organisme (Médicaments, BP, Anthracose).
  • Les pigments endogènes, produits par l’organisme (Mélanine, Bilirubine, lipofuschine).

Les cellules qui secrétent les pigments sont les pigmentoblastes, les pigmentophores sont celles qui les phagocytent.

III- TROUBLES DU MÉTABOLISME DU FER ET DU PIGMENT FÉRRIQUE :

1- RAPPEL DU MÉTABOLISME NORMAL DU FER :

Le fer est apporté par l’alimentation. Il est absorbé par la muqueuse intestinale sous une forme liée à l’apoferritine. Il est véhiculé dans le sang sous une forme liée à une autre protéine véctrice : La sidérophiline ou transférase. Ainsi le fer peut gagner :

– Soit les territoires d’utilisation (synthèse de l’Hb dans la moelle osseuse).

– Soit les zones de réserve (foie) ou il est stocké sous forme :

  • De ferritine… .réserve immédiatement mobilisable.
  • D’hémosiderine… .véritable forme de stockage.

2- ASPECTS ANATOMO-CLINIQUES : LES HÉMOSIDÉROSES.

A – DÉFINITION :

L’hémosidérose correspond à l’accumulation en excès de fer dans les tissus. Elle peut être primitives ou secondaire.

B – MISE EN ÉVIDENCE :

Pigment brûn-jaunâtre intra cytoplasmique, après une coloration de routine à l’HE, il apparaît sous forme de granulations.

Coloration spéciale de PERLS : pigment apparaît en bleu turquois.

C – LES HÉMOSIDÉROSES SECONDAIRES :

  • LOCALISEES : En cas d’hémorragies, de contusions ou d’hématomes.

L’Hb libérée par la destruction des hématies est dégradée, par la suite le fer libéré est repris par les macrophages Sidérophages.

  • GÉNÉRALISÉES : Dépôts de pigments ferriques dans tous les organes.

– Hémoglobinopathies constitutionnelles : Drépanocytoses, thalassémie.
– Anémies hémolytiques chroniques.
– Transfusions sanguines importantes et répétées.

D – L’HÉMOSIDÉROSE PRIMITIVE IDIOPATHIQUE OU HÉMOCHROMATOSE :

DÉFINITION : C est une maladie constitutionnelle, due à un trouble génétique responsable d’une absorption exagérée de fer entraînant une hémosidérose généralisée.

CLINIQUE : Cette maladie atteint le sujet de sexe masculin au-delà de 50 ans.

Mélanodermie- Diabète insulino-résistant- hépatomégalie- insuffisance cardiaque.

En biologie, on note une augmentation du taux de fer sérique.

ÉTUDE ANAPATH :

  • FOIE : Siège d’une cirrhose macro nodulaire hypertrophique, il est de consistance dure, de coloration particulière rouille. L’accumulation des granulations brunâtres d’hémosidérine est retrouvée dans les hépatocytes. Risque de transformation maligne Hépato carcinome.
  • PANCRÉAS : Il est atrophique, induré et de teinte brune, siège d’une sclérose péri et intra lobulaire. Le dépôt d’hémosidérine est diffus. L’évolution se fait vers le diabète.
  • MYOCARDE : Le cœur est hypertrophique, mou et flasque.
  • PEAU : Hyper pigmentation des téguments.

IV- TROUBLES DU METABOLISME DES PIGMENTS BILIAIRES :

1- RAPPEL DU METABOLISME DE LA BILIRUBINE :

Le pigment est produit par la destruction des hématies dans le système réticulo-endothéliale (rate, moelle osseuse). La bilirubine est véhiculée vers le foie par voie sanguine sous forme non conjuguée. Dans le foie, elle est transformée en bilirubine conjuguée grâce à une enzyme : Glycuro-transférase. Elle est excrétée ensuite dans la bile puis passe dans l’intestin ou elle est dégradée en stércobiline. Une faible quantité réabsorbée dans l’intestin, est éliminée sous forme d’urobiline dans les urines.

2- ASPECT ANATOMO-CLINIQUES :

L’accumulation anormale de ce pigment dans les tissus, notamment dans les téguments et les muqueuses définit l’ictère. Différents types d’ictères sont observés suivant le mécanisme déclenchant :

a- ICTÈRES A BILIRUBINE LIBRE :

  • Ictère hémolytique par destruction massive des hématies dans certaines septicémies. La qualité de bilirubine libre liposoluble, peut se fixer sur les noyaux gris du cerveau entraînant un ictère nucléaire du nouveau-né.
  • Ictère par trouble de la glycuro-conjugaison, transitoire ( ictère néonatal du prématuré), soit constitutionnel ( maladie de GRIGLER NAJJAR).

b- ICTÈRES A BILIRUBINE CONJUGUÉE :

Il y a trouble de l’excrétion biliaire ou choléstase.

  • Ictères obstructifs : lithiase des voies biliaire, cancer de la tête du pancréas.
  • Ictères non obstructifs : hépatite médicamenteuse.

V- TROUBLES DU MÉTABOLISME DU CUIVRE :

1- RAPPEL :

Le cuivre est normalement présent dans les érythrocytes, le foie et le cerveau. Il est absorbé au niveau de la muqueuse intestinale puis transporté par une protéine véctrice : LA CERULOPLASMINE.

2- ASPECTS ANATOMO-PATHOLOGIQUES :

Le déficit en céruloplasmine observé dans la maladie de Wilson entraîne une accumulation de cuivre :

  • Dans la cornée ou il forme l’anneau vert de KAYSER – FLEISHEIR.
  • Dans le cerveau, au niveau des noyaux gris centraux réalisant un syndrome Parkinsonien.
  • Dans le foie : gros foie de cirrhose.

VI- AUTRES PIGMENTS :

  • La Lipofuschine est une graisse PAS positive, son taux augmente avec Page.
  • Mélanine, sa mise en évidence est effectuée par la réaction de FONTANA.

– Soit hyper production masque de grossesse.
– Soit insuffisance de production… ..Vitiligo, albinisme.

Cours du Dr N. LEMAICI – Faculté de Constantine

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