Trastornos del metabolismo de las proteínas

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yo- GENERAL :

Metabolismo de proteínas juega un papel esencial en el funcionamiento de las células y tejidos .Las proteínas se realizan dentro del ribosoma de aminoácidos suministrados por los alimentos. Estas proteínas son entonces excretados en el medio extracelular o acumulan en el retículo endoplásmico. El aparato de Golgi juega un papel en el almacenamiento, acoplamiento o la excreción de estas proteínas. Las moléculas de proteínas se utilizan ya sea, ser excretados a una velocidad que varía de un órgano a otro. Un equilibrio dinámico se establece normalmente entre la velocidad de síntesis y la proteína uso. Pero muchos procesos patológicos que pueden perturbar este equilibrio a diferentes niveles :

■ celular : Inhibición de la síntesis debido tetracloruro. La perturbación de la excreción con la acumulación anormal de proteínas en el retículo endoplásmico que se expande causando la degeneración celular o muerte celular.

■ intercelular : depósitos de proteínas patológicas. Estos depósitos se dan cuenta 3 cambios específicos del entorno intercelular : L'amilosa, la fibrinoide y hialina.

II- aMILOSA :

También llamada amiloide o enfermedad amiloide, amiloide es un depósito patológico de una sustancia homogénea de marfil color blanco en un miembro fresco es de color marrón por el yodo como almidón. El término amiloidosis es inapropiada, que está relacionada con su coloración con yodo. En efecto, que no es una sustancia de hidratos de carbono de poli, pero una sustancia glucoproteique con un componente de proteína es mayor pero su componente carbohidrato le da la analogía con el almidón.

1- EN MACROSCOPIE :

La amiloidosis se demuestra por el MECKEL reacción. Se trata de la aplicación de yodo (lugol) en la superficie de corte de las tasas órgano afectado : da una tonalidad marrón caoba que se vuelve azul-violeta, después de la aplicación de una solución de ácido sulfurado 10%.

Está situado al comienzo en el epitelio glandular y endotelio en las arteriolas, luego se extiende en el espacio intercelular y de todo el espesor de las paredes vasculares, causando atrofia y pérdida de tejido.

2- EN Microscopía Óptica :

Después de rutina hematoxilina eosina, amilosa si el color de las paletas en rose. Otros colorantes electivos se utilizan para la amiloidosis más destacado :
– ROJO CONGO : colores que pasa roja. En birrefringencia luz polarizada de amiloide se obtiene.
– LA violeta de metilo : rojo púrpura y realiza metacromasia
– verde de metilo : coloración violeta.
– LA tioflavina T : un examen microscópico de fluorescencia verde bajo luz ultravioleta pálido.

3- MICROSCOPIA ELECTRÓNICA :

Parece estructura fibrilar. Se compone de fibrillas 7,5 – 10 nm que tiene revoltijo.

4- estructura bioquímica :

Los comprende amiloides :
– Un resto de carbohidrato : 10-15% alrededor de.
– Una fracción de proteína, fundamental, estructura fibrilar hecha de fragmentos de proteína relacionada con inmunoglobulinas. Estas fibrillas son de varios tipos según sus etiologías. En efecto, nadie más que los amiloides.

5- VARIEDAD anatomía clínica :

UN – AMILOIDOSIS sistematizado o generalizadas :

  • AMILOSIS PRIMITIVA GENERALIZADA : (immunocytaire perturbación par). Incluye todas las formas de amiloidosis en el que la estructura bioquímica de las fibrillas de amiloide está compuesto por ligera kappa cadenas polipeptídicas o inmunoglobulina lambda, Dicen que es amiloide AL. Este es el caso de amiloide en el discrasias de células plasmáticas : mieloma múltiple, Waldenstrôme enfermedad. En esta variedad el amiloide se localiza preferentemente en racha músculo esquelético (lengua), Tubo digestivo, laringe y pulmón.
  • aMILOSA GENERALIZADO SECUNDARIO : Este es el más común, se caracteriza por el logro importante hepato-renal-espleno .Es se asocia con un proceso de enfermedad crónica tal como :

– granulomateuse la inflamación (la tuberculosis, etc.).
– supuraciones crónicas : osteomielitis crónica, bronquiectasia supurativa.
– inflamación reumática crónica.
– cánceres (rienda, estómago, enfermedad de Hodgkin, etc.).

En esta forma, la composición bioquímica de las fibrillas es diferente de la anterior : Amiloide se denomina amiloide AA o A.

  • Aspectos morfológicos :

– HÍGADO : Se levantó volumen muy firme. Su superficie es lisa, la superficie de corte es brillante. Histologiquement, depósitos se sientan entre el lapso de sinusoide y el hígado. Las células del hígado comprimido y cuyas bolsas se ven perturbadas con el tiempo se desvanecen.
– LA TASA : raramente enorme, duro o consistencia elástica. En ocasiones se deposita translúcido nodularisés, dispersas en la pulpa blanca veces una infiltración masiva de la pulpa roja.
– RIÑÓN : Es gordo, pálido, granja, shows corticales un tinte amarillento. lograr histológicamente glomérulo interesados.

si- AMILOIDOSIS LOCALIZADO :

forma muy rara.
Ejemplos :

  • cutánea liquen amiloidosis o amiloide.
  • La amilosa du tracto gastro-intestinal.
  • amiloidosis senil (corazón, pulmón, cerebro : La enfermedad de Alzheimer)
  • Stroma amiloide ciertos tumores : carcinoma medular de tiroides.

6- Consecuencias de amilosa :

El aumento del volumen de los depósitos y su significado conducir gradualmente a la compresión y la asfixia de las estructuras cercanas o no epiteliales. La etapa final es la atrofia de los órganos afectados o que conduce a alteración de la función del órgano afectado. La reversibilidad es objeto de controversia.

7- DE ESTUDIO :

La biopsia para estudio histológico es un medio apropiado para el diagnóstico de sospecha clínica de amiloidosis. La elección de la biopsia depende del contexto clínico y etiológico.

En la biopsia de punción secundaria amiloidosis generalizada se indica el riñón y especialmente del hígado. En la amiloidosis primitiva generalizada, o en amiloidosis localizada, biopsia rectal o goma es un medio de elección y permite el diagnóstico in 75% de los casos.

8- amiloidosis PATOGÉNESIS :

Actualmente amiloidosis se consideran estar relacionada con alteraciones de las reacciones inmunitarias innatas o adquiridas :

  • en los seres humanos, los depósitos de amiloide coinciden con ya sea un trastorno cuantitativo (hipo o hiperactividad) ya sea con un trastorno del sistema inmunológico cualitativo. Sin embargo, ni el mecanismo patogénico o las células que producen fibrillas de amiloide Actualmente no se conocen con certeza.
  • en los animales, se muestra un células T dependientes de fase de inducción que se acumulan antes y disminuir la apariencia del depósito desde el momento o amiloidosis asienta. microscopio electrónico, Esta proteína anormal y su precursor son fabricados por células retículo-histiocítico, monocitos, macrófagos, histiocitos.

III- CONDICIONES otros depósitos :

1- LA SUSTANCIA HIALINO :

Se refiere a una sustancia que tiene un aspecto FROSTED VIDRIO macroscópicamente, y corresponde histológicamente a los depósitos anhistes, homogéneo, eosinófilos. On distingue :

  • hialino vascular : interesados ​​vasos pequeños, especialmente (ex : diabetes, lupus eritematoso, HTA benigna.
  • conjuntiva hialina : es espesa y densa de colágeno que tiene una mirada dice hialina (ex : cicatriz secundaria a un proceso inflamatorio, Múltiples útero senil y anexos después de la menopausia).

Su demostrada por microscopía óptica basada en la misma tinción de colágeno.

No hace falta ser los PAS.

2- LA SUSTANCIA fibrinoide :

Se refiere a una estructura amorfa, eosinofílica, uniforme que como su nombre sugiere, tiene ciertas características morfológicas de fibrina. Elle ofrece un aspecto filamenteux confinamiento o núcleo y el color de las rosas tomar la Eosina, No es positivo.

Se observa en diversas circunstancias :

  • En el estado normal se encuentra en la placenta.
  • En el estado patológico se encuentra :

– En la pared de los vasos renales en la diabetes,
– En la artritis reumatoide, en sinovial y la piel nódulos yuxtaarticular.
– En algunas inflamaciones agudas alérgicas.

Curso del Dr. N. lema – Facultad de Constantino