प्रोटीन चयापचय के विकार

0
5513

मैं- सामान्य :

प्रोटीन चयापचय कोशिकाओं के कामकाज में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है और व्याप्ति प्रोटीन भोजन के द्वारा आपूर्ति की अमीनो एसिड से राइबोसोम भीतर किए जाते हैं ऊतकों. ये प्रोटीन तो बाह्य मध्यम में उत्सर्जित या जालिका में जमा कर रहे हैं. गॉल्जी उपकरण भंडारण में एक भूमिका निभाता, युग्मन या इन प्रोटीनों के उत्सर्जन. प्रोटीन अणुओं या तो उपयोग किया जाता है, एक दर जो एक से दूसरे अंग से भिन्न होता है पर उत्सर्जित हो. एक गतिशील संतुलन सामान्य रूप से संश्लेषण और प्रोटीन उपयोग की दर के बीच स्थापित है. लेकिन कई रोग की स्थिति में विभिन्न स्तरों पर इस संतुलन को परेशान कर सकते हैं :

■ सेल : संश्लेषण कारण टेट्राक्लोराइड का निषेध. जो सेल अध: पतन या कोशिका मृत्यु के कारण फैलता है जालिका में प्रोटीन की असामान्य संचय के साथ उत्सर्जन की अशांति.

■ मायत : रोग प्रोटीन जमा. ये जमा एहसास 3 मायत पर्यावरण के विशिष्ट परिवर्तन : ल एमाइलोज, fibrinoid और पारदर्शी.

द्वितीय- एमाइलोज :

भी कहा जाता है एमीलोयड या एमीलोयड रोग, एमीलोयड एक ताजा सदस्य पर हाथी दांत सफेद रंग का एक सजातीय पदार्थ की एक रोग जमा स्टार्च के रूप में आयोडीन द्वारा भूरे रंग का है. अवधि amyloidosis अनुचित है, यह आयोडीन के साथ अपने रंगाई से संबंधित है. वास्तव में, यह एक कार्बोहाइड्रेट पाली पदार्थ नहीं है, लेकिन एक प्रोटीन घटक के साथ एक glucoproteique पदार्थ अधिक से अधिक है, लेकिन इसके कार्बोहाइड्रेट घटक उसे स्टार्च के साथ तुलना देता है.

1- में MACROSCOPIE :

Amyloidosis प्रतिक्रिया मेकेल द्वारा प्रदर्शित किया गया है. इसे लागू करने आयोडीन शामिल (Lugol) फीस प्रभावित अंग की कटी हुई सतह पर : एक रंग होता ब्राउन महोगनी बदल जाता है कि नीले रंग बैंगनी देता है, एक sulfurized एसिड समाधान के आवेदन के बाद 10%.

यह एपिथेलियम ग्रंथियों और धमनियों में अन्तःचूचुक में शुरू में स्थित है, तो मायत अंतरिक्ष और संवहनी दीवारों की पूरी मोटाई में फैली, के कारण शोष और ऊतक के नुकसान.

2- में ऑप्टिकल माइक्रोस्कोपी :

दिनचर्या hematoxylin इओसिन धुंधला करने के बाद, एमाइलोज रंग एन गुलाब vanes अगर. अन्य वैकल्पिक colorings उजागर amyloidosis के लिए उपयोग किया जाता है :
– लाल कांगो : रंग यह लाल किशमिश. एमीलोयड के प्रकाश ध्रुवीकृत birefringence में प्राप्त किया जाता है.
– वायलेट मिथाइल : लाल, बैंगनी और प्रदर्शन Metachromasia
– ग्रीन मिथाइल : बैंगनी रंग.
– ला THIOFLAVINE टी : एक पीला हरी प्रतिदीप्ति सूक्ष्म परीक्षण पराबैंगनी प्रकाश के तहत.

3- इलेक्ट्रॉनिक माइक्रोस्कोपी :

यह तंतुमय संरचना दिखाई देता है. यह तंतु होते हैं 7,5 – 10 एनएम जो गड़बड़ी है.

4- जैव रासायनिक संरचना :

एमीलोयड शामिल :
– एक कार्बोहाइड्रेट आधा भाग : 10-15% के बारे में.
– एक प्रोटीन अंश, मौलिक, तंतुमय प्रोटीन टुकड़े से बना संरचना इम्युनोग्लोबुलिन से संबंधित. इन तंतुओं उनके etiologies के अनुसार कई प्रकार के होते हैं. वास्तव में, कोई भी लेकिन amyloids.

5- विभिन्न प्रकार के नैदानिक ​​शारीरिक रचना :

ए – Amyloidosis व्यवस्थित या व्यापक :

  • AMYLOSE GÉNÉRALISÉE PRIMITIVE : (सममूल्य गड़बड़ी immunocytaire). यह amyloidosis के सभी रूपों में किया एमीलोयड तंतुओं के जैव रासायनिक संरचना प्रकाश पॉलीपेप्टाइड चेन कप्पा या लैम्ब्डा इम्युनोग्लोबुलिन से बना है शामिल, वे कहते हैं कि वह अल एमीलोयड है. यह प्लाज्मा सेल dyscrasias में एमीलोयड का मामला है : एकाधिक myeloma, रोग Waldenstrôme. इस किस्म में एमीलोयड को प्राथमिकता कंकाल की मांसपेशी लकीर में localizes (भाषा), भोजनप्रणाली, गला और फेफड़े.
  • एमाइलोज बड़े पैमाने पर SECONDAIRE : यह सबसे आम है, प्रमुख hepato-गुर्दे-spleno को प्राप्त करने की विशेषता है यह इस तरह के रूप में एक पुरानी बीमारी की प्रक्रिया के साथ जुड़ा हुआ है :

– सूजन granulomateuse (तपेदिक आदि).
– पुरानी suppurations : पुरानी अस्थिमज्जा का प्रदाह, ब्रोन्किइक्टेसिस पकने वाला.
– पुरानी आमवाती सूजन.
– कैंसर (लगाम, पेट, Hodgkin रोग आदि).

इस रूप में, तंतुओं के जैव रासायनिक संरचना पिछले से अलग है : एमीलोयड एक या ए.ए. एमीलोयड कहा जाता है.

  • रूपात्मक पहलू :

– जिगर : वह बहुत फर्म मात्रा गुलाब. इसकी सतह चिकनी है, कटी हुई सतह चमकदार है. Histologiquement, जमा sinusoid और जिगर अवधि के बीच बैठना. संकुचित जिगर की कोशिकाओं और जिसका आदान-प्रदान के अंत में फीका बाधित कर रहे हैं.
– ला दर : शायद ही कभी विशाल, कठिन या लोचदार स्थिरता. यह कभी कभी जमा nodularisés पारदर्शी है, सफेद लुगदी कभी कभी लाल गूदे के एक बड़े पैमाने पर घुसपैठ में बिखरे हुए.
– गुर्दा : यह बड़ा है, पीला, कंपनी, cortical शो एक पीले रंग. Histologically रुचि ग्लोमेरुलस को प्राप्त करने.

बी- amyloidosis स्थानीय :

बहुत दुर्लभ रूप.
उदाहरण :

  • त्वचीय लाइकेन amyloidosis या एमीलोयड.
  • एमाइलोज डु पथ गैस्ट्रो आंत्र.
  • बूढ़ा amyloidosis (दिल, फेफड़ा, मस्तिष्क : अल्जाइमर रोग)
  • स्ट्रोमा कुछ ट्यूमर एमीलोयड : दिमाग़ी थायराइड कार्सिनोमा.

6- एमाइलोज के परिणामों :

जमा और उनके महत्व की वृद्धि की मात्रा धीरे-धीरे संपीड़न के लिए नेतृत्व और चाहे या नहीं उपकला पास के संरचनाओं के smothering. अंतिम चरण प्रभावित अंगों के शोष या प्रभावित अंग के बिगड़ा समारोह के लिए अग्रणी है. उलटने विवादास्पद है.

7- अध्ययन के :

ऊतकीय अध्ययन के लिए बायोप्सी चिकित्सकीय संदिग्ध amyloidosis के निदान के लिए एक उपयुक्त साधन है. बायोप्सी के चुनाव नैदानिक ​​और etiological संदर्भ पर निर्भर करता.

बायोप्सी माध्यमिक सामान्यीकृत amyloidosis पंचर में गुर्दे और विशेष रूप से जिगर का संकेत दिया गया है. आदिम सामान्यीकृत amyloidosis में, या में स्थानीयकृत amyloidoses, गुदा बायोप्सी या गम पसंद का एक साधन है और में निदान की अनुमति देता है 75% मामलों की.

8- रोगजनन amyloidosis :

वर्तमान में amyloidosis सहज प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं की गड़बड़ी से संबंधित या प्राप्त किया जा माना जाता है :

  • मनुष्यों में, एमीलोयड जमा या तो एक मात्रात्मक विकार के साथ मेल खाना (हाइपो या सक्रियता) या तो एक गुणात्मक प्रतिरक्षा प्रणाली विकार के साथ. लेकिन दोनों ही ने रोगजनक तंत्र या कोशिकाओं है कि एमीलोयड तंतुओं का उत्पादन वर्तमान में निश्चित रूप से ज्ञात नहीं कर रहे हैं.
  • पशुओं में, यह दिखाया गया है एक प्रेरण चरण निर्भर टी कोशिकाओं है कि पहले जमा होते हैं और पल या amyloidosis सुलझेगी से जमा की उपस्थिति कम. इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप, यह असामान्य प्रोटीन और अपने पूर्वगामी reticulo-histiocytic सेल द्वारा निर्मित होते हैं, monocytes, मैक्रोफेज, histiocytes.

तृतीय- अन्य जमा शर्तें :

1- ला पदार्थ स्फटिककला :

यह macroscopically एक पहलू जमा हुआ ग्लास होने एक पदार्थ को संदर्भित करता है, और anhistes जमा करने के लिए मेल खाती है histologically, सजातीय, इयोस्नोफिल्स. distingue पर :

  • संवहनी पारदर्शी : रुचि विशेष रूप से छोटे जहाजों (भूतपूर्व : मधुमेह, एक प्रकार का वृक्ष, HTA सौम्य.
  • पारदर्शी कंजाक्तिवा : यह मोटी है और घने कोलेजन जो एक नज़र लेता पारदर्शी कहते हैं (भूतपूर्व : एक भड़काऊ प्रक्रिया को माध्यमिक निशान, एकाधिक बूढ़ा गर्भाशय और रजोनिवृत्ति के बाद उपभवन).

कोलेजन का एक ही धुंधला के आधार पर ऑप्टिकल माइक्रोस्कोपी द्वारा उनके प्रदर्शन.

यह पीए नहीं ले करता है.

2- ला पदार्थ FIBRINOIDE :

यह एक अनाकार संरचना को संदर्भित करता है, इओसिनोफिलिक, वर्दी जैसा कि इसके नाम से पता चलता है जो, फाइब्रिन के कुछ रूपात्मक विशेषताएं हैं. एली एक पहलू finement filamenteux या नाभिक और रंग गुलाब में Eosine ले प्रदान करता है, यह सकारात्मक नहीं है.

यह विभिन्न परिस्थितियों में मनाया जाता है :

  • सामान्य स्थिति में यह नाल में पाया जाता है.
  • रोग हालत में पाया जाता है :

– मधुमेह में गुर्दे वाहिकाओं की दीवार में,
– रुमेटी गठिया में, में श्लेष और त्वचा पिंड juxtaarticular.
– कुछ एलर्जी तीव्र सूजन में.

डॉ। एन का कोर्स. लेम्मा – Constantine के संकाय